SVCS(1), Medycyna
[ Pobierz całość w formacie PDF ]
WYBRANE
PROBLEMY
KLINICZNE
Janina Aleszewicz-Baranowska
1
,
Wanda Komorowska
2
1
Klinika Kardiologii Dziecięcej
i Wad Wrodzonych Serca Instytutu
Pediatrii Akademii Medycznej w Gdańsku
2
Międzyuczelniane Uniwersyteckie Centrum
Kardiologii, Katedra Medycyny Rodzinnej,
Akademia Medyczna w Gdańsku
Zespół żyły głównej górnej
STRESZCZENIE
Zespół żyły głównej górnej (SVCS) powstaje na skutek upośledzenia drożności naczynia
przez ucisk z zewnątrz lub obstrukcję wewnętrznego światła żyły przez masy patologicz-
ne, na przykład skrzeplinę albo czop nowotworowy. W przypadku nagłego zwężenia żyły
głównej górnej ciśnienie w naczyniu może wzrosnąć powyżej 30 mm Hg, u pacjenta mogą
wystąpić objawy bezpośredniego zagrożenia życia wynikające z obrzęku mózgu i krtani.
Zespół żyły głównej górnej najczęściej ma przebieg przewlekły, ciśnienie w dorzeczu żyły
głównej górnej zwiększa się stopniowo, a u pacjenta wytwarza się krążenie oboczne.
Leczenie jest uzależnione od etiologii. W zakrzepicy stosuje się leczenie trombolityczne
i przeciwzakrzepowe. Udrożnienie światła naczynia uzyskuje się poprzez założenie sten-
tu wewnątrznaczyniowego lub chirurgicznie wytwarza się zespolenie omijające. W chło-
niakach i niektórych typach nowotworów radioterapia i chemioterapia poprzez zmniej-
szenie masy guza mogą łagodzić objawy zespołu żyły głównej górnej.
słowa kluczowe: zespół żyły głównej górnej, zakrzepica, choroba nowotworowa
Zespół żyły głównej
górnej w 90–95%
przypadków jest
powodowany przez
nowotwory złośliwe,
a w 5–10% — przez guzy
łagodne
pierwszy opisał Wiliam Hunter
w 1757 roku u chorego z tętnia-
kiem aorty w przebiegu kiły. Nazwę zespołu —
superior vena cava syndrome
(SVCS) — wpro-
wadził w 1865 roku Trousseau. Zespół ten po-
wstaje na skutek upośledzenia drożności żyły
głównej górnej lub jej głównych dopływów.
Zespół żyły głównej górnej jest to zespół
objawów chorobowych o różnej etiologii, cha-
rakteryzujący się obrzękiem twarzy, sinicą,
poszerzeniem żył szyjnych i żył w górnej po-
łowie klatki piersiowej.
Zespół ten może pro-
wadzić do obrzęku mózgu z objawami wzro-
stu ciśnienia śródczaszkowego i/lub obrzęku
krtani, wytrzeszczu gałek ocznych.
Do zabu-
rzenia przepływu dochodzi w wyniku ucisku
na naczynie z zewnątrz lub obstrukcji naczy-
nia od wewnątrz przez skrzeplinę albo czop
nowotworowy.
Zespół żyły głównej górnej w 90–95%
przypadków jest powodowany przez nowo-
twory złośliwe, a w 5–10% — przez guzy
łagodne [1–6]. Występuje w przypadkach
naciekania lub ucisku przez guz pierwotny
lub powiększone węzły chłonne. Rzadko
(5%) przyczynami tego zespołu są choroby
śródpiersia, zmiany naczyniowe, takie jak
tętniak aorty wstępującej i przetoki tętniczo-
żylne [7–9], urazy oraz obrażenia jatrogenne
(np. skrzeplina u pacjenta z cewnikiem cen-
tralnym lub elektrodą stymulatora) [10, 11].
U pacjentów z cewnikami centralnymi naj-
wcześniejszymi objawami tworzących się
Adres do korespondencji:
dr med. Janina Aleszewicz-Baranowska
Klinika Kardiologii Dziecięcej
i Wad wrodzonych Serca
ul. Dębinki 7, 80–211 Gdańsk
tel.: 0600–878–202 lub (058) 349–28–89
e-mail: jalesz@amg.gda.pl
Copyright © 2007 Via Medica
ISSN 1897–3590
358
www.fmr.viamedica.pl
Z
espół żyły głównej górnej po raz
Janina Aleszewicz-Baranowska,
Wanda Komorowska
Zespół żyły głównej górnej
skrzeplin mogą być: dysfunkcja cewnika,
zwłaszcza trudności z uzyskaniem powrotu
z cewnika, oraz stany gorączkowe o niejasnej
etiologii. Opisywano również SVCS po za-
biegach kardiochirurgicznych wykonywa-
nych w wadach wrodzonych serca, zwłaszcza
przełożenia wielkich pni tętniczych opero-
wanych metodą Mustarda lub u pacjentów
z wodogłowiem po założeniu zastawki ko-
morowo-przedsionkowej [12]. Rzadkimi
przyczynami SVCS są: wole zamostkowe,
zaciskające zapalenie osierdzia, zapalenie
śródpiersia [13], włóknienie śródpiersia [14],
guzy przytarczyc [15], guzy tarczycy [16]. Lai
i wsp. [17] opisali SVCS w przebiegu gruźli-
czego wysięku opłucnowego.
Zespół żyły głównej górnej
ma
najczęś-
ciej przebieg przewlekły, upośledzenie droż-
ności żyły głównej górnej
zwiększa się stop-
niowo, powoli, a u pacjenta wytwarza się krą-
żenie oboczne.
W przypadku nagłego zwężenia w obrębie
systemu naczyniowego żyły głównej górnej, do
jakiego dochodzi w zakrzepicy, szybkiego na-
rastania masy guza lub krwiaka pourazowego
śródpiersia ciśnienie w żyle wzrasta powyżej
krytycznej wartości 30 mm Hg. Wówczas
mogą wystąpić objawy obrzęku mózgu i krta-
ni. Rozwija się
obraz ostrego SVCS, który jest
stanem bezpośredniego zagrożenia życia
i wymaga szybkiej interwencji
[9, 18].
Badania diagnostyczne mają na celu
określenie miejsca, stopnia i rozległości nie-
drożności spływu z żyły głównej górnej oraz
ustalenie przyczyny tego zespołu.
Wenografia wykonana z nakłucia obu żył
pachowych daje obraz spływu żylnego, miej-
sca i rozległości niedrożności oraz stopnia
rozwoju krążenia obocznego (ryc. 1) [1, 19].
Na podstawie wenografii Stanford i Do-
ty [19] wyróżnili 4 typy SVCS:
• typ I — zwężenie światła żyły głównej gór-
nej do 90% powyżej ujścia żyły nieparzystej;
• typ II — zwężenie 90–100% światła żyły
głównej górnej powyżej ujścia żyły niepa-
rzystej;
Rycina 1.
Flebografia wykonana metodą
subtrakcyjnej angiografii cyfrowej (DSA,
digital
subtraction angiography
). Strzałką zaznaczona duża
skrzeplina w przysercowym odcinku żyły głównej
górnej
• typ III — zwężenie 90–100% żyły głównej
górnej na wysokości lub poniżej żyły nie-
parzystej;
• typ IV — zamknięcie żyły głównej górnej
z brakiem połączenia między jej układem
a żyłą nieparzystą.
Badanie kontrastowe łączy się z pomia-
rem ciśnienia w żyle głównej górnej
— ciśnie-
nie poniżej 10 mm Hg uważa się za bezpiecz-
ne hemodynamicznie, zaś ciśnienie powyżej
30 mm Hg uważa się za krytyczne — wiąże się
z dużym ryzykiem obrzęku mózgu i krtani.
W diagnostyce SVCS bardzo cenne są: to-
mografia komputerowa, rezonans magnetycz-
ny oraz badanie ultrasonograficzne z obrazo-
waniem przepływu krwi techniką Dopplera.
Techniki ultrasonograficzne są szczególnie
przydatne przy ocenie dynamiki narastania
skrzepliny (ryc. 2). Niezwykle ważne jest pato-
morfologiczne ustalenie przyczyny zespołu
SVCS.
Badania diagnostyczne
mają na celu określenie
miejsca, stopnia
i rozległości niedrożności
spływu z żyły głównej
górnej oraz ustalenie
przyczyny tego zespołu
LECZENIE
Leczenie zachowawcze polega na ogranicze-
niu podaży płynów, kontroli stężenia elektro-
litów i białek krwi, stosowaniu steroidów i le-
ków moczopędnych.
Forum Medycyny Rodzinnej 2007, tom 1, nr 4, 358–361
359
WYBRANE
PROBLEMY
KLINICZNE
W przypadku obecności
skrzepliny stosuje się
leczenie trombolityczne
i przeciwzakrzepowe,
a później antykoagulanty
doustne
Rycina 2.
Badanie echokardiograficzne techniką
przezprzełykową. Strzałkami zaznaczono skrzeplinę
ufiksowaną przy ujściu żyły głównej górnej (VCS,
vena cava superior
) do prawego przedsionka (RA,
right atrium
). LA (
left atrium
) — lewy przedsionek
w leczeniu zachowawczym wykorzystuje się
zarówno chemio-, jak i radioterapię.
Poprawę drożności naczynia można uzys-
kać, zakładając stent i wykonując balonowe
poszerzenie miejsca zwężenia [4–6].
Zabieg
przezskórnej angioplastyki jest mniej obcią-
żający dla chorego niż chirurgiczne udrożnie-
nie światła naczynia lub założenie zespolenia
omijającego.
Po zaprotezowaniu żyły objawy
ustępują w ciągu kilkunastu godzin. Zaletą
chirurgicznego leczenia SVCS jest możliwość
szybkiego ustalenia rozpoznania na podsta-
wie materiału pobranego w czasie operacji.
Wadą jest to, że jest to zabieg rozległy, obcią-
żający chorego, który wiąże się z dużą utratą
krwi, koniecznością stosowania intensywnego
leczenia przeciwzakrzepowego. W niektórych
przypadkach można radykalnie usunąć guz
przy jednoczesnej częściowej resekcji żyły
głównej górnej. Zabieg ten ma przeważnie
charakter paliatywny. Polega na wykonaniu
zespolenia uszka prawego przedsionka
z jedną z dużych żył z dorzecza żyły głównej
górnej, na przykład z żyłą ramienno-głowową
lub szyjną wewnętrzną [1, 12, 15, 16, 19, 20].
Do rekonstrukcji spływu żylnego używa się
protezy naczyniowej. Po zabiegu konieczne
jest stosowanie profilaktyki przeciwzakrzepo-
wej (bezpośrednio po zabiegu heparyna, na-
stępnie doustnie acenokumarol).
Rokowanie w SVCS zależy od przyczyny
wywołującej niedrożność. W przypadku no-
wotworów złośliwych zabiegi mają bardziej
charakter paliatywny niż terapeutyczny, po-
prawiają jakość życia pacjenta.
W przypadku obecności skrzepliny [1, 10]
stosuje się leczenie trombolityczne (altepla-
za, streptokinaza, rTPA [
recombinant tissue
plasminogen activator,
rekombinowany tkan-
kowy aktywator plazminogenu]) i przeciwza-
krzepowe (heparyna), a później antykoagu-
lanty doustne (acenokumarol).
W przypadku raka niedrobnokomórko-
wego płuca zaleca się radioterapię. Dzięki
niej u 90% takich chorych uzyskuje się remi-
sję, u niektórych pacjentów dochodzi jednak
do nawrotu zwężenia. Korzystny efekt radio-
terapii wynika ze zmniejszenia masy guza
i tym samym ucisku na żyłę główną górną.
W raku drobnokomórkowym płuca stosuje
się chemioterapię. W przypadku chłoniaków
P I Ś M I E N N I C T W O
1. Bhimji S. Superior vena cava syndrome. Hospi-
tal Physician 1999; 63: 42–46.
2. Arya L.S., Narain S., Thavaraj V., Dawar R., Bhar-
gawa M. Superior vena cava syndrome. Indian
J. Pediatr. 2002; 68: 293–297.
3. Chan R.H., Dar A.R., Yu E. Superior vena cava
obstruction in small-cell lung cancer. J. Radia-
tion Oncol. Biology, Physics. 1997; 38: 513–520.
4. Dyet J.F., Nicholson A.A., Cook A.M. The use of
the Wallstend of malignant obstruction of the su-
perior vena cava. Clinical Radiology 19993; 48:
381–385.
5. Rovell N.P., Gleeson F.V. Steroids, radiotherapy,
chemotherapy and stends superior cava ob-
struction in carcinoma of the bronchus: a syste-
matic review. Clin. Oncol. 2002; 14: 38–51.
360
www.fmr.viamedica.pl
Janina Aleszewicz-Baranowska,
Wanda Komorowska
Zespół żyły głównej górnej
6. Baker G.L., Barnes H.J. Superior vena cava syn-
drome: etiology, diagnosis, and treatment. Am.
J. Critical Care 1992; 1: 54–64.
7. Stajnic M., Kanedo T., Obayashi T. The superior
vena cava syndrome as a manifestation of dis-
section of the ascending aorta. Case report.
Med. Pregl. 2001; 54: 380–382.
8. Vydt T., Coddens J., Wellens F. Superior vena
cava syndrome caused by pseudoaneurysm of
the ascending aorta. Heart 2005; 93: 29.
9. Baldari D., Chiu S., Salcicioli L. Aortic pseudoaneu-
rysm as a rare causa of superior vena cava syndro-
me — a case report. Angiology 2006; 57: 363–366.
10. Wilson C.M., Mervit R.J., Thomas D.W. Success-
ful treatment of superior vena cava syndrome
with urokinase in an infant. J. Parenteral Enteral
Nutrition 1988; 12: 81–83.
11. Graham I., Gumbiner C.H. Right atrial thrombus
and superior vena cava syndrome in child. Pe-
diatrics 1984; 7: 225–229.
12. Kuczmik W., Szanieski K., Kaleta Z. i wsp. Zespół
żyły głównej górnej. Chir. Pol. 2001; 3: 195–201.
13. Markman M. Diagnosis and management of su-
perior vena cava syndrome. Clev. Clin. J. Med.
1999; 66: 59–61.
14. Peters P., Saborowski F., Seel R., Arnold G.,
Herse B. Aggressive mediastinal fibrosis, a rare
cause superior vena cava obstruction — case
report and review of the literature. Z. Kardiol.
1988; 77: 194–197.
15. Watanabe K., Yokoyama M., Arai N., Kojami K.,
Tanabe S. Metastatic parathyroid carcinoma in
the superior vena cava. Otolaryngology Head
and Neck Surgery 2005; 133: 1–2.
16. Sugimoto S., Doihara H., Ogasawara Y., Aoe M.,
Sano S., Shmizu N. Intraatrial expension of thy-
roid cancer: a case report. Acta Med. Okayama
2006; 60: 135–140.
17. Lai C.L., Rsai T.T., Ko S.C., Yang K.Y., Perng R.P.,
Chen Y.M. Superior vena cava syndrome caused
by en capsulated pleural effusion. Eur. Respir.
1997; 10: 1675–1677.
18. Kalambokis G., Nikopolous P., Tzambara N.
Fatal superior vena cava syndrome after endo-
scopic sclerotherapy. Endoscopy 2006; 38:
435.
19. Stanford W., Doty D.B. The role venography and
surgery in management of patients with superior
vena cava obstruction. Ann. Thorac. Surg. 1986;
41: 158–163.
20. Maamies T., Luosto R., Ketonen P., Ketonen L.
Surgical treatment of acute superior vena cava
syndrome. A report of two cases. Scand. J. Tho-
rac. Cardiovasc. Surg. 1982; 16: 259–261.
Forum Medycyny Rodzinnej 2007, tom 1, nr 4, 358–361
361
[ Pobierz całość w formacie PDF ]